Krankheitsbild:

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems.

Bei ALS kommt es zu einer fortschreitenden und irreversiblen Schädigung der Nervenzellen (Neuronen), die für die Muskelbewegungen verantwortlich sind. Diese werden auch als Motor- oder Motoneurone bezeichnet.

Es können sowohl die so genannten ersten Motoneurone betroffen sein, motorische Nervenzellen, die sich in der motorischen Hirnrinde befinden, als auch die als zweite Motoneurone bezeichneten Vorderhornzellen des Rückenmarks. Die beiden Formen führen zu etwas unterschiedlichen Symp-tomen und zu sehr unterschiedlichen Krankheitsverläufen:

Eine Schädigung des ersten Neurons kann zu einer unkontrollierten Steigerung der Muskel-spannung führen, die der Patient als Steifigkeit (Spastik) empfindet.

Durch die Schädigung des zweiten Motoneurons wird die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem vermindert. In der Folge entstehen Muskelschwäche und Muskelschwund.

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar. Der Schwerpunkt der Therapie liegt auf einer Linderung der Symptome und psychologischen Betreuung. Die Überlebenszeit beträgt im Mittel etwa drei bis fünf Jahre. Der Tod tritt häufig infolge von Lungenentzündung ein, deren Entstehung durch den Verlust des Schluckvermögens und die Lähmung der Atemmuskulatur begünstigt wird.

Der folgende Film von der Charité Berlin erklärt:

WAS IST ALS?